Hydrocephalus - Vízfejűség


Írta: Dr. Nagy Andrea, Debreceni Gyermekgyógyászati Klinika PIC vezető főorvosa

Jellemzője az agyban elhelyezkedő agyvizet tartalmazó ún. agykamrák tágulata.

Lehet veleszületett, ami azt jelenti, hogy már méhen belül kialakult. Ennek hátterében lehet örökletes probléma vagy valamilyen méhen belüli történés után jön létre, ezek lehetnek fertőzések vagy a magzat agyvérzése. Mégis leggyakoribb oka a koraszülöttek súlyos agyvérzése.

Ismert, hogy az agyvérzés koraszülöttekben az első három életnapon következik be leggyakrabban, általában  3-4 hetes korra derül ki az,  hogy a kialakult jelentős agykamra tágulat miatt műtét szükséges-e. Koponya Uh vizsgálattal jól követhető a folyamat.

koraszülött, koraszülött ellátás A veleszületett hydrocephalusok esetében, mivel ennek számos oka lehet, általában szükséges valamilyen speciálisabb képalkotó vizsgálat is az UH-on kívül megszületés után, vagy néha már méhen belül,  ez döntően MR vizsgálat. (a CT nagy sugárterheléssel jár). Az MR vizsgálat után tudja azt az idegsebész eldönteni, hogy milyen típusú beavatkozás jön szóba és mikor.  Ezt még befolyásolhatja az újszülött  állapota és súlya is. Az MR vizsgálaton az is jól megítélhető, hogy van-e koponyán belüli nyomásfokozódásra utaló eltérés. Ennek megléte esetén a műtét sürgősen elvégzendő.

Az esetek nagy részében shunt beültetésére van szükség. Ez lehet ideiglenes un. subgalealis, ami az agyvizet a koponya feltágított bőre alá vezeti ki.  Ezen ideiglenes shunt beültetése döntően  Debrecenben történik.   A  koponyabőr alatti térből, főleg a kis súlyú koraszülötteknél,  a liquor (az agyvíz) fel is tud szívódni,  így rendszeres liquor lebocsájtásra ,szúrások által, nincs szükség a kezdeti időszakban, csak majd a későbbiekben, ( az agyvíz termelődés a testsúlytól is függ).  A szúrások nem fájdalmasak és ambulánsan is elvégezhetők, igény szerint 2-7 naponta.

A végleges shunt beültetése akkor ajánlott, ha az agyvíz fehérje tartalma nem magas, a korábbi vérzések felszívódtak, nincs sejtszám emelkedés és kórokozó az agyvízben. Ez a csőrendszer a hasüregbe vezeti le az agyvizet. Néhány esetben, amikor korábbi hasi történések voltak, akkor lehet olyan megoldás is, hogy a végleges shunt nem a hasüregbe, hanem valamelyik nagy éren keresztül a szívbe vezetődik. Debrecenben úgynevezett Sophyisa (ez a gyártó neve) shunt kerül beültetésre, aminek az a lényege, hogy a kamrai szár és a perifériás szár közé egy szelep is beültetésre kerül.  Mágneses szelep, amit egy külső mágnes segítségével állítani lehet, ez szabályozza az agyvíz átfolyást ezen a csőrendszeren keresztül.  Valakinél  teljes átfolyás szükséges, ilyenkor alacsony nyomásra állítjuk, ami 30 vízmm-t  jelent, a legmagasabb érték a 200 vízmm, ilyenkor kevesebb agyvíz folyik át ezen a kis csőrendszeren keresztül.  Tudni kell azt is, hogy a gyermek testhelyzete is befolyásolja az átfolyást,  függőlegesben a folyadék könnyebben folyik és fekvő helyzetben ez kevésbé kifejezett. Panaszok esetén meg szoktuk kérdezni, hogy azok mikor jelentkeznek, inkább fekvő helyzet után vagy tartós függőleges helyzet után. Segít eldönteni azt, hogy  túlvezetésről vagy alulvezetésről van szó és hogy merre kell állítani a shunt-öt.  A Szelep fölött egy kis ballon is van, amit reservoirnak nevezünk, segítségével meg lehet ítélni a shunt átjárhatóságát  és indokolt esetben megszúrásával agyvíz is nyerhető.

A túlvezetésnek is lehetnek ugyanolyan tünetei, mint a shunt elégtelenségnek, amikor valami miatt elzáródik, tehát aluszékonyság, táplálási zavar, ismételt hányások, esetleg görcsök súlyos esetben. Csecsemőkorban nagyon típusos  túlvezetésre, hogy az eddig jól táplálható baba nem akar enni, nem fogadja el a táplálékot, ilyenkor is szükséges a  gondozó orvossal a shunt-öt  ellenőriztetni.

koraszülött, koraszülött ellátásSosem arra törekszünk, hogy az adott gyermeknek normál méretű kamrája legyen,  a cél az , hogy ne legyen a koponyán belül nyomásfokozódás, a  gyermek panaszmentes legyen, jól érezze magát, jól táplálható legyen, stb.

A gondozás kapcsán legalább évente,  a  jól fejlődő gyermeknél is ellenőrizni kell a shunt-öt. Egy  alkalommal, mikor jól van, és UH-ra már nincs lehetőség a záródott  kutacs miatt, ez 1-1,5 éves kor után szokott bekövetkezni,  akkor koponya MR vizsgálatot szoktunk készíttetni.  Ez jó összehasonlítási alap lesz shunt elégtelenség esetén végzett vizsgálathoz. Lehetőség szerint az utóbbi is MR vizsgálat legyen a CT nagy sugárterhelése miatt.

Gyerekkorban típusos az, hogy bármilyen betegsége van a gyermeknek, hányások felléphetnek. Ez shunt nélküli gyermekeknél nem jelent problémát, hiszen az ellátó orvos el tudja dönteni, hogy a fellépő folyadék hiányt  szájon át folyadék bevitellel vagy  infúzióval kell pótolni. Más a helyzet a shunt-ös gyerekeknél,  tapasztalat, hogy amikor egy shunt-ös gyerek hány egyet vagy kettőt, akkor mindenki arra gondol, hogy shunt elégtelensége van, de pont az előbb említettek miatt ez így önmagában nem igaz. A shunt elégtelenségnél nem csak hányás szokott jelentkezni, hanem egyéb tünetek is: fejfájás mindig megelőzi, de lehet viselkedés zavar (aluszékonyság vagy nyugtalanság) ,  súlyos esetben epilepsziás görcsök is felléphetnek, vagy az epilepsziás gyerekeknél, akik addig görcsmentesek voltak újra észlelhetők rosszullétek. A hozzáértő orvos, és sajnos ez nem rutinszerűen várható el minden gyermekgyógyásztól, fizikális vizsgálattal meg tudja azt ítélni , a shunt megfelelő benyomásával, (önmagában a reservoir benyomása nem elegendő), hogy fizikális manőverekkel a shuntje vezet-e, illetve ellenőrizni kell, hogy a korábban beállított értékről valamilyen ok folytán nem állítódott el a szelep nyomása. Ha ezeket kizártuk, akkor nyugodtan lehet várni, hiszen lehet, hogy egy rutin gyermekbetegség okozza a hányását. Ha shunt elégtelenség gyanúja van, akkor érdemes olyan helyre küldeni vagy hozni a gyermeket, ahol a végleges megoldás is megtörténhet, és ott majd eldöntik, hogy szükséges-e ezelőtt képalkotó vizsgálat végzése. Önmagában a képalkotó vizsgálat nem fogja azt megmondani, hogy van-e shunt elégtelensége vagy nincs, mert számos esetben tapasztaltuk, hogy egyértelmű shunt elégtelenségnél is változatlan MR képet láttunk.

koraszülött, koraszülött ellátásA folyadék bevitelre nagyon kell figyelni, hiszen csak megfelelő folyadék bevitel mellett lesz optimális a shunt vezetés. Lázas betegség kapcsán vagy nagy melegben,  ha nem iszik elég folyadékot a gyerek, akkor túlvezetéses tünetek jelentkezhetnek. Tehát a gyerek egy kicsit aluszékonyabb lesz, elfekvővé válik,  esetleg jelentkezik hányása és ez tovább fogja rontani a helyzetet, amíg nem kap plusz folyadékot. Ilyenkor a legnagyobb hiba, ha dehidrálást alkalmaznak a hányás miatt, arra gondolva, hogy shunt elégtelensége van, tehát még rosszabb állapotba fog kerülni a gyerek.
Tapasztalataink alapján azt tudjuk mondani, hogy akiknél újszülött korban kerül a shunt beültetésre általában a hasi szár hossza  130 cm-nyi testmagasság növekedésig elegendő szokott lenni.  Natív hasi rtg felvételen meg lehet  ítélni a hosszát, hogy meddig ér be a hasüregbe és így meg lehet jósolni, hogy még kb. hány cm növekedés után jön szóba az, hogy a hasi szár meghosszabbítására szükség van.

A shunt-ös gyerekeknél két probléma szokott fellépni, az egyik az, hogy valahol a shunt elzáródott.  Lehet a kamrai szár vagy a hasi zár elzáródása, ez t a shunt vizsgálatával a hozzáértő orvos el tudja differenciálni. A másik, ami gond szokott lenni az a fertőzés. Ez ritkábban fordul elő, de sajnos erre is gondolni kell időnként. Ilyenkor a kezelés komplexebb, tehát a shunt elzáródott szárának a kicserélése nem oldja meg a problémát, ilyenkor tartós antibiotikum kezelés kell, a fertőzött csőrendszert el kell távolítani és esetleg átmenetileg  kamra drainre kell helyezni a gyermeket.  A shunttel kapcsolatos szövődmények ( elzáródás,  fertőzés ) a beültetés után leggyakrabban az első 6 hónapban fordulnak elő.